میان بیماری‌های مغز استخوان و کم خونی چه ارتباطی وجود دارد؟

از جمله علل جدی کم خونی، بیماری‌های مغز استخوان است. کم خونی، وضعیتی است که در آن حجم خون کم است و می‌تواند به دلایل مختلفی رخ دهد.

سرطان استخوان، یکی از بیماری‌های مغز استخوان است که به احتمال زیاد می‌تواند نتیجه یک تومور بدخیم استخوان یا سرطانی باشد که از ناحیه دیگری از بدن به استخوان گسترش یافته یا متاستاز داده است. سرطان استخوان می‌تواند بافت مغز استخوان و توانایی بدن برای تولید گلبول‌های قرمز را از بین ببرد و در نتیجه باعث کم خونی شود.

سایر شرایط غیر سرطانی مغز استخوان می‌توانند منجر به کاهش توانایی تولید سلول‌های خونی طبیعی شوند. سه بیماری شایع مغز استخوان در این دسته عبارتند از:

سندرم‌های میلودیسپلاستیک (MDS): دکتر آدتولا کاسیم، استادیار پزشکی و هماتولوژیست و انکولوژیست در مرکز پزشکی دانشگاه واندربیلت در نشویل، می‌گوید که در سندرم‌های میلودیسپلاستیک، مشکلی در سطح سلول‌های بنیادی در مغز استخوان وجود دارد. این منجر به تشکیل تعداد زیادی سلول‌های خونی معیوب می‌شود. ممکن است در افراد مبتلا به MDS، تعداد پلاکت‌ها، گلبول‌های قرمز خون، گلبول‌های سفید خون یا هر سه مورد کم باشند.

کم‌خونی آپلاستیک: در این نوع کم خونی، بدن گلبول‌های قرمز و سفید و پلاکت‌ها را به اندازه کافی نمی‌سازد. در موارد شدید کم خونی آپلاستیک، بدن به‌طور کامل تولید این سلول‌ها را متوقف می‌کند.

هموگلوبینوری حمله‌ای شبانه (PNH): در PNH، سلول‌های بنیادی غیر طبیعی در مغز استخوان، گلبول‌های قرمز معیوب تولید می‌کنند. سپس مغز استخوان مستعد تخریب توسط سیستم ایمنی می‌شود؛ زیرا سیستم ایمنی تشخیص می‌دهد این سلول‌های معیوب طبیعی نیستند. سلول‌های مغز استخوان معیوب منجر به کم خونی عمیق‌تر می‌شوند.

سایر بیماری‌های مغز استخوان که منجر به کم خونی بیماران می‌شوند عبارتند از لوسمی و اختلالات میلوپرپلیفراتیو (MPD). لوسمی، سرطان گلبول‌های سفید خون است و MPD باعث افزایش تولید سلول‌های مغز استخوان نابالغ می‌شود که می‌تواند تولید گلبول‌های قرمز جدید و سالم را متوقف کند.

عوامل خطر کم خونی بیماری مغز استخوان

سندرم‌های میلودیسپلاستیک که سالانه ۱۰۰۰۰ تا ۱۵۰۰۰ نفر را در ایالات متحده تحت تأثیر قرار می‌دهند، بیشتر در افراد مسن با میانگین سنی ۷۰ سال رخ می‌دهند. تنها در حدود ۳ نفر از هر ۱ میلیون نفر در ایالات متحده هربار با کم خونی آپلاستیک تشخیص داده می‌شوند. این در حالی است که میزان تشخیص افراد مبتلا به کم خونی آپلاستیک در شرق آسیا ۱۵ مورد از هر ۱ میلیون مورد جدید است. هموگلوبینوری حمله‌ای شبانه در آسیا و مکزیک بیشتر از ایالات متحده است.

برای اکثر بیماران مبتلا به بیماری مغز استخوان، علت بیماری ناشناخته است. عوامل خطر برای MDS عبارتند از سیگار کشیدن، قرار گرفتن در معرض تشعشع، قرار گرفتن در معرض بنزن و درمان قبلی با دارو‌های شیمی درمانی خاص. علاوه بر این، سندرم‌های میلودیسپلاستیک بیشتر در مردان رخ می‌دهند.

کم خونی آپلاستیک ممکن است مادرزادی باشد یا در اثر کم خونی فانکونی (یک اختلال ارثی) ایجاد شود. پرتو‌های خارجی، عفونت‌های ویروسی مانند هپاتیت و اچ‌آی‌وی و برخی دارو‌ها مانند طلا و سولفونامید‌ها نیز ممکن است باعث کم خونی آپلاستیک شوند.

PNH اکتسابی است، نه ارثی. حدود ۳۰ درصد از افراد مبتلا به کم خونی آپلاستیک نیز به هموگلوبینوری شبانه حمله‌ای مبتلا می‌شوند.

درمان کم خونی ناشی از بیماری مغز استخوان

مراقبت‌های حمایتی معمولاً اولین خط درمان برای کم خونی ناشی از بیماری مغز استخوان است و این مراقبت علائم را تسکین می‌دهد؛ اما بیماری را درمان نمی‌کند. مراقبت‌های حمایتی شامل موارد زیر است:

• انتقال خون برای تسکین علائم کم خونی
• تزریق پلاکت برای کاهش خطر خونریزی و کبودی
• مکمل‌های آهن و اسید فولیک
• دارو‌های فاکتور رشد مانند اپوئتین آلفا (اپوژن) برای تحریک تولید سلول‌های خونی
• پیروی از روش‌های دقیق پیشگیری از عفونت (اجتناب از شلوغی و شستن مرتب دست‌ها)

درمان‌های خاص این بیماری به شرح زیر است:

سندرم‌های میلودیسپلاستیک: دارو‌های موجود برای درمان MDS عبارتند از ویدازا (آزاسیتیدین)، داکوژن (دسیتابین) و رولیمید (لنالیدومید). اگرچه در اغلب موارد پاسخ کلی به این دارو‌ها عالی نبوده است. هنگامی که MDS به لوسمی تبدیل شود، تنها پیوند سلول‌های بنیادی کارساز خواهد بود.

کم خونی آپلاستیک: درمان سرکوب ‌کننده سیستم ایمنی برای سرکوب یا تضعیف سیستم ایمنی برای درمان کم خونی آپلاستیک استفاده می‌شود. پیوند مغز استخوان نیز ممکن است برای افراد مبتلا به کم خونی آپلاستیک مفید باشد. سرکوب‌کننده‌های ایمنی یک درمان کم‌خطر هستند. آن‌ها به بازیابی مغز استخوان کمک می‌کنند و اگر بیمار پیوند مغز استخوان انجام دهد، خطرات را به حداقل می‌رساند.

هموگلوبینوری حمله‌ای شبانه: دارو‌های سرکوب‌ کننده ایمنی نیز برای درمان PNH استفاده می‌شوند؛ اما انواع دیگری از دارو‌ها نیز در دسترس هستند. داروی نوآور سولیریس (اکولیزوماب) یکی از داروهایی است که به کنترل PNH کمک می‌کند؛ اما شفابخش نیست. یک مطالعه اخیر نشان داد که سطح هموگلوبین تقریباً در ۵۰ درصد از افراد مبتلا به PNH که با سولیریس تحت درمان قرار گرفتند، در مقایسه با هیچ یک از بیمارانی که سولیریس دریافت نکردند، تثبیت شد. بیمارانی که سولیریس دریافت کردند نیز به اندازه بیمارانی که دارو مصرف نکردند نیازی به تزریق گلبول قرمز نداشتند. در حالی که نتایج امیدوارکننده هستند؛ اما محققان هنوز درمانی برای PNH پیدا نکرده‌اند. بدون پیوند مغز استخوان، بیمار PNH در نهایت بر اثر عوارض خواهد مرد.

سرطان خون با شیمی درمانی یا پرتو درمانی قابل درمان است. اگر لوسمی به چنین درمانی پاسخ ندهد، پیوند مغز استخوان نیز ممکن است یک گزینه باشد.

کم خونی ناشی از بیماری مغز استخوان و ارتباط با سرطان خون

پیش آگهی بیماری مغز استخوان دلگرم‌کننده نیست و سندرم‌های میلودیسپلاستیک، کم خونی آپلاستیک و هموگلوبینوریای حمله‌ای شبانه هر کدام به سرطان خون تبدیل می‌شوند؛ اما میزان پیشرفت بیماری به نوع نقص در مغز استخوان بستگی دارد. حدود ۵۰ درصد موارد MDS منجر به سرطان خون می‌شوند.

علاوه بر این، بیماران کم خونی آپلاستیک در معرض خطر خونریزی یا عفونت‌های جدی و حتی کشنده هستند. برای زنان باردار مبتلا به PNH و جنین آن‌ها، احتمال مرگ و میر بالایی در دوران بارداری و بلافاصله پس از زایمان وجود دارد.

تمرکز محققان روی دارو‌های جدید برای درمان بیماری‌های مغز استخوان و کم خونی مربوطه ادامه دارد. دارو‌های امیدوار کننده زیادی در مرحله آزمایش قرار دارند که ممکن است آینده روشن‌تری را برای مبتلایان به بیماری مغز استخوان به ارمغان بیاورند.